Prvé príznaky sklerózy multiplex
Diagnostika sklerózy multiplex, autoimunitného ochorenia, sa opiera o vyšetrenie mozgu magnetickou rezonanciou. Ochorením častejšie trpia ženy. Veľkú pozornosť je potrebné venovať prvým príznakom, niekedy zdanlivo nepodstatným a prechodným. Sklerózu multiplex je možné liečiť, no v súčasnosti patrí k zatiaľ nevyliečiteľným ochoreniam.
Skleróza multiplex (SM) alebo roztrúsená mozgovomiechová skleróza je zápalové ochorenie centrálneho nervového systému (CNS), v rozvoji ktorého sa uplatňuje porucha imunitných mechanizmov. Ochorenie patrí medzi tzv. autoimunitné alebo autoagresívne choroby, pri ktorých organizmus vytvára protilátky proti štruktúram telu vlastným, poškodzuje ich a narúša ich funkciu.
Príznaky ochorenia
V prípade SM dochádza k poškodzovaniu myelínových obalov nervových vláken autoprotilátkami. Výsledkom je vznik tzv. demyelinizačných lézií, ktoré spôsobujú poruchu šírenia nervového vzruchu. Patologický proces postihuje nielen bielu, ale aj sivú hmotu mozgu. Ložiská sú difúzne roztrúsené v oblasti mozgu a miechy, poškodenie myelínových obalov je sprevádzané aj poškodením axónov (výbežkov nervových buniek).
Príčiny
Príčina ochorenia nie je dodnes detailne objasnená. Isté však je, že na vzniku SM sa podieľajú dedičné faktory, ako aj vplyvy vonkajšieho prostredia. Vplyv dedičnosti znamená, že jedinci s určitou genetickou výbavou sú voči ochoreniu vnímavejší, faktory vonkajšieho prostredia sa uplatňujú hlavne pri manifestácii ochorenia - určité vírusové infekcie, fajčenie alebo deficit vitamínu D. Ochorenie sa môže vyskytovať aj familiárne, asi jedna pätina pacientov so SM má rovnako postihnutého príbuzného.
Výskyt
SM má chronický priebeh, neurologický deficit v priebehu rokov narastá a vedie k invalidizácii, častokrát už v mladom veku. Typicky začína medzi 20. – 40. rokom, častejšie bývajú postihnuté ženy, ochorenie sa vyskytuje u 100 až 150 prípadov na 100 000 obyvateľov.
Vzhľadom k difúznemu výskytu demyelinizačných ložísk na rôznych miestach nervového systému sú príznaky SM veľmi pestré, v závislosti od postihnutia konkrétnych dráh a štruktúr CNS, preto sa SM niekedy označuje ako choroba tisícich tvárí.
Vzhľadom k difúznemu výskytu demyelinizačných ložísk na rôznych miestach nervového systému sú príznaky SM veľmi pestré, v závislosti od postihnutia konkrétnych dráh a štruktúr CNS, preto sa SM niekedy označuje ako choroba tisícich tvárí.
Relaps-remitujúca forma ochorenia
Ochorenie má niekoľko klinických foriem. Najčastejšou formou je relaps-remitujúca forma, ktorá sa vyskytuje u 85 % prípadov.
Začína sa obdobím relapsu (ataku) t. j. prepuknutia choroby s rôznorodou klinickou symptomatikou, po ktorom sa príznaky upravia alebo zmiernia. Nasleduje obdobie remisie (zmiernenie, až vymiznutie príznakov choroby) so stabilným neurologickým nálezom. Ochorenie s relaps-remitujúcim priebehom však prechádza po 10 - 15 rokoch do sekundárne progresívnej formy s postupne sa zhoršujúcim stavom, bez jednoznačne identifikovateľných atakov. V 15 % prípadov má ochorenie primárne progresívny priebeh a zriedkavo môže prebiehať aj v progresívno-relapsujúcom vzorci.
Začína sa obdobím relapsu (ataku) t. j. prepuknutia choroby s rôznorodou klinickou symptomatikou, po ktorom sa príznaky upravia alebo zmiernia. Nasleduje obdobie remisie (zmiernenie, až vymiznutie príznakov choroby) so stabilným neurologickým nálezom. Ochorenie s relaps-remitujúcim priebehom však prechádza po 10 - 15 rokoch do sekundárne progresívnej formy s postupne sa zhoršujúcim stavom, bez jednoznačne identifikovateľných atakov. V 15 % prípadov má ochorenie primárne progresívny priebeh a zriedkavo môže prebiehať aj v progresívno-relapsujúcom vzorci.
Benígna a malígna forma
Z hľadiska stupňa závažnosti ochorenia rozlišujeme benígnu a malígnu formu.
Benígna forma sa vyznačuje len ľahkými príznakmi v priebehu dlhého obdobia aspoň 15 rokov, teda všeobecne priaznivým priebehom ochorenia. O benígnej forme ochorenia môžeme teda uvažovať až s časovým odstupom.
Naopak malígna forma je typická rýchlym progredujúcim priebehom s významným zneschopnením a invalidizáciou pacienta pre postihnutie viacerých systémov v relatívne krátkom čase. Pacienti bývajú po krátkom a rýchlom priebehu choroby invalidizovaní, vyžadujú ošetrovateľskú starostlivosť a zomierajú obvykle na pridruženú infekciu.
Fázy ochorenia
V úvode ochorenia sa uplatňuje predovšetkým zápalový proces, ktorý je však vždy sprevádzaný aj degeneratívnymi zmenami ako sú glióza (rozmnoženie buniek nervového tkaniva), trvalé poškodenie axónov, atrofia (zmenšenie) mozgu a miechy.
V minulosti sa predpokladalo, že zápal a degenerácia nasledujú za sebou v súvislosti s progresiou ochorenia. Dnes však vieme, že oba deje sa vyskytujú súčasne už vo včasnom štádiu, dokonca už pri prvej manifestácii ochorenia. Preto je včasná diagnostika ochorenia nesmierne dôležitá, pretože len včasnou protizápalovou liečbou môžeme bojovať proti ťažkému neurologickému deficitu. Napriek intenzívnemu klinickému výskumu v súčasnosti nie je známy liek, ktorý by dokázal SM vyliečiť. Dostupné liečebné metódy môžu priebeh ochorenia významne spomaliť, avšak iba v počiatočnej fáze s prevládajúcim zápalovým procesom.
Príznaky
Prvý prejav ochorenia – t.j. prvá demyelinizačná príhoda sa nazýva klinicky izolovaný syndróm (CIS). Typický CIS postihuje obvykle zrakový nerv, mozgový kmeň, mozoček alebo miechu. Symptómy postihnutia CNS sa vyskytujú buď izolovane (monofokálny CIS) alebo v kombinácii (multifokálny CIS). Zriedkavo sa môže vyskytnúť atypický CIS – neobvyklý súbor príznakov, napr. ochrnutie alebo zatŕpnutie pravej alebo ľavej polovice tela, poruchy schopnosti hovoriť alebo rozumieť hovorenej reči, abnormálne pohyby, atď. Symptómy CIS obvykle pretrvávajú niekoľko dní, môžu ustúpiť úplne aj spontánne, ale väčšinou vyžadujú infúznu liečbu vysokými dávkami kortikoidov.
Postihnutie zrakového nervu - optická neuritída - je prejavom CIS v 16 – 20 % prípadov. Vyskytuje sa obvykle jednostranne a prejavuje sa zahmleným videním a bolesťou okolo oka alebo za okom, sprevádzajúcou pohyb oka; vzácne môže viesť aj k slepote. Optická neuritída sa zjednodušene označuje ako ochorenie, keď „ pacient nič nevidí, ani oftalmológ nič nevidí“ - pretože nenachádza pri vyšetrení očného pozadia žiadny nález, ktorý by vysvetľoval náhlu slepotu.
Postihnutie miechy - myelitída - sa prejavuje asymetrickými symptómami, prevažne poruchami citlivosti trupu a končatín, tŕpnutím a mravenčením, pocitom zvierania v oblasti pásu – pocit obruče a poruchami močenia. Optická neuritída a myelitída majú lepšiu prognózu úpravy ako kmeňový a mozočkový syndróm.
Kmeňový syndróm sa prejavuje dvojitým videním, poruchou očných pohybov, závratovým stavom, poruchou rovnováhy, poruchami citlivosti v oblasti tváre alebo poruchami inervácie mimických svalov, bolesťou v oblasti tváre (neuralgia trojklanného nervu), zriedkavejšie bývajú poruchy prehĺtania.
Postihnutie mozočkových štruktúr vedie k príznakom podobným požitiu väčšieho množstva alkoholu – tackavej chôdzi, poruche výslovnosti, poruche koordinácie končatín.
Benígna forma sa vyznačuje len ľahkými príznakmi v priebehu dlhého obdobia aspoň 15 rokov, teda všeobecne priaznivým priebehom ochorenia. O benígnej forme ochorenia môžeme teda uvažovať až s časovým odstupom.
Naopak malígna forma je typická rýchlym progredujúcim priebehom s významným zneschopnením a invalidizáciou pacienta pre postihnutie viacerých systémov v relatívne krátkom čase. Pacienti bývajú po krátkom a rýchlom priebehu choroby invalidizovaní, vyžadujú ošetrovateľskú starostlivosť a zomierajú obvykle na pridruženú infekciu.
Fázy ochorenia
V úvode ochorenia sa uplatňuje predovšetkým zápalový proces, ktorý je však vždy sprevádzaný aj degeneratívnymi zmenami ako sú glióza (rozmnoženie buniek nervového tkaniva), trvalé poškodenie axónov, atrofia (zmenšenie) mozgu a miechy.
V minulosti sa predpokladalo, že zápal a degenerácia nasledujú za sebou v súvislosti s progresiou ochorenia. Dnes však vieme, že oba deje sa vyskytujú súčasne už vo včasnom štádiu, dokonca už pri prvej manifestácii ochorenia. Preto je včasná diagnostika ochorenia nesmierne dôležitá, pretože len včasnou protizápalovou liečbou môžeme bojovať proti ťažkému neurologickému deficitu. Napriek intenzívnemu klinickému výskumu v súčasnosti nie je známy liek, ktorý by dokázal SM vyliečiť. Dostupné liečebné metódy môžu priebeh ochorenia významne spomaliť, avšak iba v počiatočnej fáze s prevládajúcim zápalovým procesom.
Príznaky
Prvý prejav ochorenia – t.j. prvá demyelinizačná príhoda sa nazýva klinicky izolovaný syndróm (CIS). Typický CIS postihuje obvykle zrakový nerv, mozgový kmeň, mozoček alebo miechu. Symptómy postihnutia CNS sa vyskytujú buď izolovane (monofokálny CIS) alebo v kombinácii (multifokálny CIS). Zriedkavo sa môže vyskytnúť atypický CIS – neobvyklý súbor príznakov, napr. ochrnutie alebo zatŕpnutie pravej alebo ľavej polovice tela, poruchy schopnosti hovoriť alebo rozumieť hovorenej reči, abnormálne pohyby, atď. Symptómy CIS obvykle pretrvávajú niekoľko dní, môžu ustúpiť úplne aj spontánne, ale väčšinou vyžadujú infúznu liečbu vysokými dávkami kortikoidov.
Postihnutie zrakového nervu - optická neuritída - je prejavom CIS v 16 – 20 % prípadov. Vyskytuje sa obvykle jednostranne a prejavuje sa zahmleným videním a bolesťou okolo oka alebo za okom, sprevádzajúcou pohyb oka; vzácne môže viesť aj k slepote. Optická neuritída sa zjednodušene označuje ako ochorenie, keď „ pacient nič nevidí, ani oftalmológ nič nevidí“ - pretože nenachádza pri vyšetrení očného pozadia žiadny nález, ktorý by vysvetľoval náhlu slepotu.
Postihnutie miechy - myelitída - sa prejavuje asymetrickými symptómami, prevažne poruchami citlivosti trupu a končatín, tŕpnutím a mravenčením, pocitom zvierania v oblasti pásu – pocit obruče a poruchami močenia. Optická neuritída a myelitída majú lepšiu prognózu úpravy ako kmeňový a mozočkový syndróm.
Kmeňový syndróm sa prejavuje dvojitým videním, poruchou očných pohybov, závratovým stavom, poruchou rovnováhy, poruchami citlivosti v oblasti tváre alebo poruchami inervácie mimických svalov, bolesťou v oblasti tváre (neuralgia trojklanného nervu), zriedkavejšie bývajú poruchy prehĺtania.
Postihnutie mozočkových štruktúr vedie k príznakom podobným požitiu väčšieho množstva alkoholu – tackavej chôdzi, poruche výslovnosti, poruche koordinácie končatín.
Žiadne komentáre:
Zverejnenie komentára